Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот"


Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот"





В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот согласно приложению.


Министр

В.И. Скворцова


Зарегистрировано в Минюсте РФ 23 января 2013 г.

Регистрационный N 26689
Приложение
к
приказу Министерства здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 738н


Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот



Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28


Код по МКБ X*(1)

Е70

Нарушение обмена ароматических аминокислот

Нозологические единицы

Е70.2

Нарушения обмена тирозина




Е70.8

Другие нарушения обмена ароматических аминокислот




Е71

Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот




Е71.0

Болезнь "кленового сиропа"




Е71.1

Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью




Е72

Другие нарушения обмена аминокислот




Е72.1

Нарушения обмена серосодержащих аминокислот




Е72.3

Нарушения обмена лизина и гидроксилизина



1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния





Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления*(2)

Усредненный показатель кратности применения

А13.29.005

Нейропсихологическое обследование

0,2

1

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,4

1

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,5

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

В01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,4

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный

0,4

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,1

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,4

1

Лабораторные методы исследования

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,6

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

0,8

2

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

А09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,2

1

А09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,5

1

А09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,5

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

0,5

1

А09.28.021

Определение объема мочи

1

1

А09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

А09.28.049

Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче

0,2

1

А12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,2

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,2

1

А12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

А12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,5

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

А04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,8

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,8

1

А06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,8

1

А06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1



2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением





Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,3

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

В01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,1

1

В01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный

0,2

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,8

1

В01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,1

1

В01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,2

1

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

В01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,2

1

В01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

Лабораторные методы исследования

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,6

1

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,6

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,6

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,3

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,6

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,6

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

0,6

2

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,6

1

А09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,1

1

А09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,8

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,6

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,2

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,6

1

А09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,5

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

0,4

1

А09.28.021

Определение объема мочи

0,4

1

А09.28.049

Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче

0,1

1

А12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,1

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,1

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,6

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

А13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

А19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,6

10

А19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,6

10

А21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,6

10



3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз





Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата*(3)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

А04АА

Блокаторы серотониновых 5НТЗ -рецепторов




0,1
















Ондансетрон




мг

16

80

А11СС

Витамин D и его аналоги




0,3
















Колекальциферол




ME

5336

149408

A11DA

Витамин В1




0,1
















Тиамин




мг

50

1400

А11НА

Другие витаминные препараты




0,2
















Пиридоксин




мг

50

1400







Рибофлавин




мг

10

140

А12АА

Препараты кальция




0,6
















Кальция глюконат




г

9

90

А16АА

Аминокислоты и их производные




0,5
















Левокарнитин




мг

1000

28000

А16АХ

Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ




0,2
















Нитизинон




мг

40

1120

В03АВ

Пероральные препараты трехвалентного железа




0,3
















Железа [III] гидроксид полимальтозат




мл

30

840

В03ВА

Витамин В12 (цианокобаламин и его аналоги)




0,1
















Цианокобаламин




мг

1

27

В03ВВ

Фолиевая кислота и ее производные




0,1
















Фолиевая кислота




мг

5

140

D06BX

Другие противомикробные препараты




0,1
















Метронидазол




мг

200

2000

J01CA

Пенициллины широкого спектра действия




0,1
















Ампициллин




мг

500

3500

M03BX

Другие миорелаксанты центрального действия




0,1
















Баклофен




мг

60

1680

N03AF

Производные карбоксамила




0,2
















Карбамазепин




мг

600

16800

N03AG

Производные жирных кислот




0,1
















Вальпроевая кислота




мг

1500

42000

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты




0,8
















Винпоцетин




мг

15

420







Глицин




мг

300

8400







Пирацетам




мг

2400

67200



4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания





Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

1

28

Наименование специализированного продукта

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

Специализированный продукт лечебного питания лишенный фенилаланина и тирозина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания лишенный лейцина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания лишенный лейцина, изолейцина и валина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания лишенный метионина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания лишенный лизина и триптофана

0,15

г

50

1400

______________________________

*(1) Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра

*(2) вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

*(3) международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случае их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата

*(4) средняя суточная доза

*(5) средняя курсовая доза
Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

Поделиться в соцсетях



Похожие:

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1682н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 853н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 876н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 766н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 839н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 769н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 809н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 806н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. N 652н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 771н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 743н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 720н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ от 29 декабря 2012 г. N 1703н об утверждении стандарта специализированной...
Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мигрени

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1703н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1702н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н \"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот\" iconПриказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1697н...
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"...


Инструкция




При копировании материала укажите ссылку © 2000-2017
контакты
instryktsiya.ru
..На главную